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“口腔溃疡”没想到差点送命?当心这种罕见病
【萌宝网】 时间:2020-07-18 来源:健康报 【收藏本页
  “得病以来,为了不让父母担心,我一直表现得很坚强,但术后清醒的那一刻,我哭了……这种劫后余生的感觉,没有经历过的人是不能体会的。”病情平稳后的成先生动情地说。

  日前,困扰成先生近一年的“溃疡”病终于在上海交通大学医学院附属瑞金医院得到了明确诊断和治疗,竟然是一种可致命的罕见病。

  初断病因

  成先生一年前开始感觉到口腔异样,只要一吃辣,舌根两边就疼痛不已,以为是上火。持续半年后,舌尖和口腔其他黏膜处开始逐渐出现白色不规则水泡,甚至私密部位也有。于是,他开始了寻医问诊之路。

  无锡、南京、上海,成先生和家人先后看了7家医院,得到了不同的诊断。看病、吃药、再看病,但症状却逐渐加重,并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转,他们来到了4个月里问诊的第八家医院——瑞金医院。此时,成先生已经胸闷、气促,不能平卧。

  接诊的皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。了解到他在10岁时曾查出“胸腔阴影”,当时以为是发育不良便没有注意,这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”,具有丰富临床经验的潘萌当即判断其罹患的可能是副肿瘤性天疱疮。

  潘萌介绍,副肿瘤性天疱疮是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂,因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病,而贻误治疗时机,最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症,导致死亡。

  成先生很快被收治入院,不出所料,检查结果显示,胸腔内藏匿着一个6厘米大的纵隔肿瘤,并已开始压迫气管。

  拍板手术

  很快,成先生病情加重,突发呼吸困难,大汗淋漓、不能平躺……必须在最短时间内确定治疗方案。

  当天下午,瑞金医院多学科团队集结。胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房,详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。

  专家们认为,如果手术,需要在术中提前阻断肿瘤血管,以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放,同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相;术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注,防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况,麻醉科和重症医学科还要做好使用ECMO准备。

  “尽快开!患者目前肺功能极差,提示极重度阻塞性通气功能障碍,尽管手术难度很大,但只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状。”胸外科主任李鹤成拍了板。

  “开这么大的刀,不担心是不可能的。但李主任敢承担的态度,以及各学科专家认真会诊,坚定了我们的选择。”成先生的父亲说。

  劫后余生

  手术被安排在次日早上,由李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术,麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。2个多小时后,手术宣告成功!所有人松了一口气。

  “患者肿瘤较大,又处于右上纵隔,周围遍布粗大的滋养血管,且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连,稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。”李鹤成说,“手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管,分离出肿瘤与周围血管脏器的界限,并最终完整切除肿瘤。”

  麻醉科始终严阵以待。他们克服了口腔病变造成的张口困难,顺利流畅完成了气管插管;并用单肺通气策略,在保证氧合充分的条件下创造更好的手术条件,让外科医生操作得更从容。

  术后,重症医学团队无缝衔接,保证成先生安全度过术后危险期。在顺利拔管后,成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。

  最终,瑞金医院病理科根据术中切下来的病理组织,经过复杂的鉴别诊断,确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

  潘萌说,Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性,前者是呈单个肿大的淋巴组织,好发于年轻人;后者是多部位的淋巴结肿大,伴有全身症状及多系统损害,多发于中老年人。目前,它是我国副肿瘤性天疱疮患者最常伴发的肿瘤,而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔,早期诊断、早期切除,是成功治疗该病的关键。术后还要定期随访,防止肿瘤复发。
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